مقدمه
کلیه یکی از مهمترین ارگان های بدن است که وظیفه تصفیه خون را برعهده دارد. کلیه ها این کار را بااستفاده از واحد هایی به نام نفرون انجام میدهند . نفرون ها از مویرگ های درهم پیچیده یا گلومرول و لوله ها یا توبول ها تشکیل می شوند . خون از طریق مویرگ آوران وارد گلومرول میشود و موادی مانند اوره ، برخی از املاح و توکسین ها توسط نفرون ها برداشته می شوند تا پلاسمای تصفیه شده به گردش خون بازگردد .
اکثر بیماری‌های کلیوی به نفرون‌ها آسیب می زنند که این آسیب گاهی باعث میشود که کلیه‌ها دیگر عملکرد طبیعی نداشته باشند.مشکلات ژنتیکی، تروما، عفونت ها، مصرف برخی داروها، دیابت و فشارخون بالا از مهم ترین علل بروز بیماری‌های گلومرولی هستند.
در زمینه بیماری های گلومرولی دو سندروم شایع به نام سندروم نفروتیک و سندروم نفریتیک وجود دارد که تشابه اسامی آن ها همیشه معضلی برای دانشجویان بوده . اما برخلاف اسامی ، علائم و بیماری هایی که این سندروم ها را ایجاد می کنند بسیار متفاوت اند . در ادامه به بررسی هر یک از این سندروم ها میپردازیم.
سندرم نفروتیک
در این سندروم اندوتلیوم عروق گلومرولی مورد تهاجم قرار گرفته و در نتیجه عناصر مختلفی قادر به عبور از این سد خواهند بود.
علائم اصلی
پروتئینوری بسیار شدید
هیپو آلبومینمی : دو نتیجه را در پی دارد
1-ادم
2- هایپرکلسترولمی و لیپیدوری که در نتیجه تلاش کبد برای جبران آلبومین از دست رفته ایجاد می شود.
سایر عوارض مهم
هایپوگلوبیمی ، کاهش Vit D ، آنمی فقر آهن در اثر دفع ترانسفرین ، عوارض ترومبوتیک ، هماچوری ، آزوتمی ، هایپرتنشن و تاری دید
بیماری هایی که می توانند تابلوی سندرم نفروتیک را ایجاد کنند
✔️ اMCD: به علل ایدیوپاتیک یا مصرف دارو های Nsaid پودوسیت ها از بین می روند و در نتیجه پروتئینوری و ادم مشاهده می شود.
✔️ اFSGS: کلافه های مویرگی هیالینزه و اسکلرزه شده و با هایپرترفی سلول های اپی تلیال احشایی روی این مویرگ ها زوائد پایی محو می شود.
انواع FSGS براساس علت بروز آن
1- اولیه: مرتبط با فاکتور افزایش نفوذپذیری گلومرول
2- ثانویه: علل ژنتیکی ، وایرال (مثل HIV ) ، دارو ها و مواد (مثل هروئین) ، علل انطباقی (مثل ریفلاکس نفروپاتی)
✔️نفروپاتی ناشی از HIV و ممبرانوس نفروپاتی نیز تابلوی سندرم نفروتیک را بروز می دهند.
درمان
✔️دیورتیک ها جهت کنترل ادم
✔️اACE1 ، ARB
✔️محدودیت مصرف پروتئین و سدیم
✔️دارو های ضد انعقاد
سندروم نفروتیک
بیماری هایی که سبب بروز سندرم نفریتیک می شوند:
⭕️اPSGN(poststreptococcal glomerulonephritis)
نوعی از گلومرونفریت حاد که پس از یک فارینژیت یا عفونت پوستی ناشی از استرپتوکوک به وجود می آید.
البته اخیرا نوع جدیدی از این PSGN ها کشف شده اند که همزمان با عفونت فعال ایجاد می شوند.
❗️نکته) PSGN ها در عموم موارد 1-4 هفته پس از عفونت فعال در کودکان به صورت علائم نفریتیک حاد مشاهده می شوند.
💢تشخیص:
✔️هماچوری به صورت RBC های دیس موفیک
✔️کاهش سطح C3
✔️افزایش سطح ASO
💢درمان سندروم نفروتیک – بیماری های گلومرولی :
✔️ریشه کن کردن عفونت
✔️کاهش Overload مایع
✔️کنترل فشار خون
درمان بیماری در اغلب موارد طی یک تا دو ماه درمان میشود.
⭕️نفروپاتی IgA(برگر)
در این بیماران IgAهای غیر طبیعی با کمبود گالاکتوز وجود دارد. عفونت دستگاه تنفسی فوقانی با تحریک دستگاه ایمنی سبب مقابله با این IgA های غیر طبیعی می شود.
مقابله به IgA های غیرطبیعی به روش های مختلفی انجام میشود که عبارتند از:
بدن با تولید اتوآنتی بادی ها سبب تشکیل و رسوب کمپلکس ایمنی در مژانژیوم میشود.
فعال شدن کمپلمان ها
💢علامت بیماری:
هماچوری گراس در فردی که به عفونت دستگاه تنفسی فوقانی مبتلاست.
ممکن است در برخی از بیماران پروتئینوری نیز دیده شود.
❗️نکته1) نفروپاتیIgA می تواند به علل دیگری نیز ایجاد شود که عبارتند از:
✔️بیماری مزمن کبدی
✔️سیلیاک
✔️اسپوندیلیت انکیلوزان
❗️نکته 2) فرم سیستمیک نفروپاتی IgA هنوخ شوئن لاین نام دارد که علائم مختلفی از جمله آرتریت و عوارض پوستی را بروز می دهد.
💢درمان
درمان های حمایتی + کورتون ها
⭕️گلومرونفریت ممبرانو پرولیفراتیو (MPGN)
در این بیماران رسوب کمپلکس های ایمنی و کمپلمان ها در نواحی ساب اندوتلیال و مزانژیوم دیده میشود.
علل متعددی از جمله بیماری های اتوایمیون ، گاموپاتی های مونوکلونال و عفونت های مزمن برای MPGN ذکر میشود.
اMPGN ها به دو صورت دیده می شوند:
✔️ناشی از کمپلکس ایمنی
✔️ناشی از کمپلمان: این دسته از MPGN خود به دو گروه تقسیم میشود:
گلومرولونفریتC3
بیماری با رسوب متراکم
در هر دو گروه عاملی بیگانه سبب فعال شدن مسیر آلترناتیو کمپلمان می شود.
💢تشخیص
تشخیص تغییرات دیواره مویرگی (مشاهده منظره Double counter)
💢درمان:
ریشه کن کردن عامل زمینه ای بیماری
استفاده از مهار کننده های ||
